SS-31 ін'єкціяце нова молекула ліків і піонерський препарат для цільової мітохондріальної терапії. Він в основному використовується в клінічному лікуванні для покращення м’язової сили у дорослих і дітей із синдромом Барта вагою щонайменше 30 кілограмів (приблизно 66 фунтів). Це синтетичний пептид, який націлений на мітохондрії та специфічно зв’язується з кардіоліпіном на внутрішній мембрані мітохондрій. Це терапевтичний препарат, який можна використовувати для лікування таких захворювань, як хвороба Альцгеймера, атрофія скелетних м'язів і серцево-судинні захворювання.
Форма для наших продуктів
SS-31 COA
 |
||
| Сертифікат аналізу | ||
| Складена назва | SS-31/Еламіпретид | |
| Оцінка | Фармацевтичний клас | |
| Номер CAS | 736992-21-5 | |
| Кількість | 80g | |
| Упаковка стандартна | PE мішок + мішок з алюмінієвої фольги | |
| Виробник | Shaanxi BLOOM TECH Co., Ltd | |
| Лот № | 202601090056 | |
| MFG | 9 січня 2026 р | |
| EXP | 8 січня 2029 р | |
| Структура |
|
|
| Пункт | Стандарт підприємства | Результат аналізу |
| Зовнішній вигляд | Білий або майже білий порошок | Відповідає |
| Вміст води | Менше або дорівнює 5,0% | 0.25% |
| Втрати при висиханні | Менше або дорівнює 1,0% | 0.17% |
| Важкі метали | Pb Менше або дорівнює 0,5 ppm | N.D. |
| Менше або дорівнює 0,5 ppm | N.D. | |
| Hg Менше або дорівнює 0,5 ppm | N.D. | |
| Cd Менше або дорівнює 0,5 ppm | N.D. | |
| Чистота (ВЕРХ) | Більше або дорівнює 99,0% | 99.80% |
| Поодинока домішка | <0.8% | 0.26% |
| Загальне мікробне число | Менше або дорівнює 750 КУО/г | 233 |
| E. Coli | Менше або дорівнює 2 MPN/г | N.D. |
| Сальмонела | N.D. | N.D. |
| Етанол (за GC) | Менше або дорівнює 5000 ppm | 419 ppm |
| Зберігання | Зберігати в закритому, темному та сухому місці при температурі -20 градусів | |
|
|
||
|
|
||
| Хімічна формула | C32H49N9O5 |
| Точна маса | 639 |
| Молекулярна маса | 640 |
| m/z | 639 (100.0%), 640 (34.6%), 641 (3.1%), 641 (2.7%), 640 (2.2%), 640 (1.1%), 641 (1.0%) |
| Елементний аналіз | C, 60.07; H, 7.72; N, 19.70; O, 12.50 |
SS-31 ін'єкція, як новаторський препарат для мітохондріальної таргетної терапії, продемонстрував значну ефективність у лікуванні серцево-судинних захворювань і синдрому Барта. При серцево-судинних захворюваннях він захищає клітини міокарда від пошкодження та затримує прогресування серцевої недостатності, покращуючи функцію мітохондрій, регулюючи енергетичний обмін та пригнічуючи запальні реакції. При синдромі Барта прямий вплив на першопричину захворювання (дефекти синтезу кардіоліпіну) відновлює функцію мітохондрій, значно покращуючи м’язову силу, витривалість до фізичних вправ і серцеву функцію, покращуючи якість життя пацієнтів і продовжуючи виживання. Його схвалення для запуску на ринку забезпечує перше ефективне лікування пацієнтів із синдромом Барта та відкриває нові напрямки лікування мітохондріальних захворювань.
Застосування в лікуванні серцево-судинних захворювань
1. Покращення роботи серця та лікування серцевої недостатності
Націлюючись на внутрішню мембрану мітохондрій і специфічно зв’язуючись із серцевими фосфоліпідами, структура мітохондріальної мембрани стабілізується та сприяє збиранню гіперкомплексу дихального ланцюга, тим самим підвищуючи ефективність генерації мітохондріальної енергії. Цей механізм відіграє вирішальну роль у лікуванні серцевої недостатності. Клітини міокарда хворих на серцеву недостатність мають знижену скорочувальну функцію внаслідок порушення енергетичного обміну, а відновлення функції мітохондрій значно підвищує здатність клітин міокарда до продукції АТФ.
У моделі серцевої недостатності у собак тривале -вживання може покращити систолічну функцію лівого шлуночка, зменшити навантаження на серце та знизити рівень факторів запалення. Крім того, він може полегшити серцевий фіброз, пригнічувати апоптоз клітин міокарда і таким чином затримувати прогресування серцевої недостатності.
2. Захист клітин міокарда від ішемічного-реперфузійного пошкодження
Ішемія-реперфузії міокарда є поширеним ускладненням серцево-судинних подій, таких як гострий інфаркт міокарда, і його основним механізмом є окислювальний стрес і апоптоз клітин, спричинений мітохондріальною дисфункцією.
Завдяки стабілізації потенціалу мітохондріальної мембрани, зменшенню утворення активних форм кисню (АФК) і пригніченню відкриття перехідних пор мітохондріальної проникності (mPTP), клітини міокарда захищені від ішемічного-реперфузійного пошкодження. У моделі реперфузії-серця щурів попереднє лікування може значно зменшити зону інфаркту міокарда, покращити відновлення серцевої функції та зменшити експресію маркерів апоптозу клітин міокарда (таких як каспаза-3).
3. Регулювання серцевого енергетичного обміну та окислення жирних кислот
Патерн енергетичного метаболізму клітин міокарда у пацієнтів із серцевою недостатністю змінюється зі зниженням окислення жирних кислот і збільшенням утилізації глюкози, що призводить до зниження ефективності генерації енергії. Шляхом сприяння збиранню гіперкомплексу дихального ланцюга мітохондрій і посилення активності оксидази жирних кислот можна відновити баланс метаболізму серцевої енергії. У свинячій моделі ниркової судинної гіпертензії, викликаної гіперхолестеринемією, це може покращити діастолічну функцію лівого шлуночка, полегшити серцеву гіпертрофію та не впливає на артеріальний тиск і систолічну функцію. Його механізм тісно пов'язаний з регуляцією енергетичного обміну серця.
4. Пригнічують запальну реакцію серця
Хронічне запалення є важливим рушійним фактором прогресування серцево-судинних захворювань.SS-31 ін'єкціязменшує генерацію мітохондріальних АФК і пригнічує активацію інфламмасоми NLRP3, тим самим знижуючи експресію факторів серцевого запалення, таких як IL-6 і TNF - . У фібробластах пацієнтів із дилатаційною кардіоміопатією з синдромом атаксії (DCMA) фрагментація мітохондрій і надмірне утворення АФК можуть бути скасовані, вивільнення запальних цитокінів може бути скасовано зменшується, а серцеву функцію можна покращити.
5. Докази клінічних досліджень
Дослідження TAZPOWER: у пацієнтів із синдромом Барта, генетичним захворюванням, що характеризується кардіоміопатією, лікування ліраглутидом значно покращувало ударний об’єм лівого шлуночка (більш ніж на 40%) і знижувало рівні N-кінцевого промозкового натрійуретичного пептиду (NT proBNP), що свідчить про його кардіопротекторну дію.
Модель серцевої недостатності літнього віку: у моделі літньої миші з діастолічною дисфункцією лівого шлуночка лікування ліраглутидом протягом 8 тижнів може нормалізувати діастолічну функцію лівого шлуночка, покращити витривалість до фізичних вправ і зменшити гіпертрофію серця.
Модель хронічного серцевого стресового перевантаження: енрамізид може запобігти -спричиненому стресом некрозу міокарда та апоптозу, запобігти передчасній загибелі тварин, а його механізм пов’язаний із пригніченням утворення мітохондріальних АФК і запальної реакції.
Джерело інформації:
Огляд BioNTech: Сучасне розуміння мітохондріальних механізмів і терапевтичних ефектів еламіпретиду» (опубліковано 28 квітня 2025 р.)
Громадська платформа WeChat (Tencent) «Схвалення FDA Forzinity: нова надія для пацієнтів із синдромом Барта» (Опубліковано 12 жовтня 2025 р.)
Громадська платформа WeChat (Tencent) «Еламіпретид, потенційний новий препарат для лікування синдрому Барта, знову починає перевірку в Сполучених Штатах» (опубліковано 25 серпня 2025 р.)
Застосування в лікуванні синдрому Барта
1. Поліпшення м’язової сили та тренування на витривалість
Синдром Барта – це Х--зчеплене спадкове мітохондріальне захворювання, спричинене мутаціями в гені TAFAZZIN, що призводить до дефектів синтезу кардіоліпіну та мітохондріальної дисфункції. Пацієнти мають сильну м’язову слабкість, непереносимість фізичних навантажень і втому, причому 85% дітей помирають у віці до 5 років. Іламізид діє на внутрішню мембрану мітохондрій, стабілізує структуру серцевих фосфоліпідів, сприяє збиранню гіперкомплексу дихального ланцюга і, таким чином, відновлює здатність генерувати енергію м’язових клітин.
У клінічному дослідженні TAZPOWER 12 пацієнтам із синдромом Барта щодня підшкірно вводили 40 мг ліраглутиду. Через 12 тижнів сила м’язів-розгиначів колінного суглоба зросла на 45%, середня шість хвилин ходьби зросла на 95,9 метра, а ударний об’єм лівого шлуночка збільшився більш ніж на 40%. Тривале застосування призвело до постійного поліпшення функції пацієнта, тоді як серцева функція контрольної групи пацієнтів із природним перебігом захворювання продовжувала погіршуватися.
2. Полегшити аномальну роботу серця
Пацієнти з синдромом Барта часто мають кардіоміопатію, що проявляється як порушення функції скорочення та розслаблення лівого шлуночка. Іламізид покращує функцію мітохондрій у клітинах міокарда, посилює енергозабезпечення серця і, таким чином, зменшує навантаження на серце. У моделі серцевої недостатності у собак тривале -застосування ліраглутиду може знизити рівні NT proBNP (біомаркер серцевої недостатності) і зменшити експресію про-запальних цитокінів (таких як IL-6), що свідчить про його кардіопротекторну дію.
3. Зменшити окислювальний стрес і запальну реакцію
Мутація гена TAFAZZIN призводить до дефектів у синтезі кардіоліпіну, спричиняючи збільшення виробництва мітохондріальних АФК та окисного стресу, що ще більше пошкоджує м’язову та серцеву тканини.SS-31 ін'єкціястабілізує структуру мітохондріальної мембрани, зменшує витік АФК і пригнічує активацію запалення NLRP3, тим самим знижуючи рівень факторів запалення. У фібробластах пацієнтів з DCMA іматиніб може повернути назад фрагментацію мітохондрій і надмірне утворення АФК, зменшити вивільнення факторів запалення та покращити пошкодження тканин.
4. Поліпшення якості життя та прогнозу
Пацієнти з синдромом Барта мають суттєво знижену якість життя через м’язову слабкість і порушення роботи серця, тому їм потрібна допомога в повсякденній діяльності, наприклад одяганні та підйомі сходами. Лікування може значно підвищити фізичну витривалість і м’язову силу пацієнтів, тим самим покращуючи їх повсякденні життєві функції. У дослідженні TAZPOWER загальна оцінка пацієнтів щодо симптомів значно покращилася, а тривале-застосування може затримати прогресування захворювання та зменшити смертність.
5. Клінічне застосування та регуляторне схвалення
19 вересня 2025 року FDA США прискорило схвалення Forzinity, пептиду, який використовується для покращення м’язової сили у пацієнтів із синдромом Барта з вагою понад 30 кілограмів. Це перший у світі препарат для мітохондріальної таргетної терапії та перша схвалена терапія синдрому Барта. Схвалені відкриті дані розширення, засновані на дослідженні TAZPOWER, що демонструють стійке покращення сили м’язів-розгиначів колінного суглоба та значну кореляцію з результатами тесту шестихвилинної ходьби.
Джерело інформації:
Громадська платформа WeChat (Tencent) «FDA надає прискорене схвалення FORZINITY для лікування синдрому Барта» (опубліковано 22 вересня 2025 р.)
Громадська платформа WeChat (Tencent) «20 років наполегливої роботи, 800 000 доларів США на рік! Перший у світі «мітохондріальний чудодійний препарат» щойно отримав схвалення та припинив роботу» (опубліковано 6 грудня 2025 р.)
ChemicalBook (Booker Chemical Network) «Механізм дії та показання іламізиду» (опубліковано 20 січня 2026 р.)
Артеріальна мережа (артеріальний помаранчевий) «FDA надає прискорене схвалення FORZINITY для лікування синдрому Барта» (опубліковано 19 вересня 2025 р.)
FAQ
Що робить пептид SS-31?
SS-31 Пептид і захворювання нирок|Причини захворювання нирок ...SS-31 (Еламіпретид) — це синтетичний пептид, який використовується для посилення функції мітохондрій, зниження активних форм кисню (АФК) і запобігання клітинному апоптозу (загибелі клітин). Він головним чином діє як антиоксидант, націлений на мітохондрії, покращуючи виробництво АТФ і керуючи станами, пов’язаними з енергетичною недостатністю, включаючи захворювання нирок, серця, очей і нейродегенеративні захворювання.
Чи законний пептид SS-31?
FDA офіційно схвалило SS-31 (еламіпретид), пептид, націлений на мітохондрії, який раніше був популярним у сфері довголіття, для лікування синдрому Барта, рідкісного генетичного захворювання.
Чи може SS-31 повернути назад старіння?
Функцію мітохондрій оцінювали in vivo за допомогою 31P та оптичної спектроскопії. SS-31 скасував пов’язане з віком зниження максимального виробництва АТФ у мітохондріях (ATPmax) і поєднання окисного фосфорилювання (P/O).
Популярні Мітки: ss-31 injection, Китай ss-31 injection виробники, постачальники
